El Centro de Regulación Genómica (CRG) de Barcelona, en colaboración con investigadores del Howard Hughes Institute y la Rockefeller University, ha descifrado el papel esencial de la proteÃna transmembrana Tmie para una audición y equilibrio correctos. Las células auditivas del oÃdo interno transforman los estÃmulos sonoros y de posición en una señal eléctrica que viaja a través de las neuronas hasta ser procesada en el cerebro. De este proceso de transducción o transformación del estÃmulo en señal eléctrica se encargan unas proteÃnas, pero hasta el momento se conoce muy poco sobre cómo funcionan. De hecho, la proteÃna Tmie atraviesa la membrana celular y regula la capacidad mecanoreceptora de la célula auditiva, según explican los investigadores en un comunicado del CRG.
Para estudiar los órganos sensoriales y sus efectos es necesario trabajar in vivo. A pesar de que se conocen algunos genes y proteÃnas relacionados con los problemas de audición, es muy difÃcil trabajar con estos órganos sensoriales, fundamentalmente porque contienen una pequeña cantidad de estas células y no pueden estudiarse en un cultivo celular. Descartados los humanos y los ratones (por la inaccesibilidad del oÃdo interno), el grupo de BiologÃa Celular y Organogénesis del CRG, dirigido por Hernán López-Schier, optó por utilizar el pez cebra como animal modelo; esta especie tiene un oÃdo interno similar al de la mayorÃa de vertebrados pero da mayores facilidades a los investigadores para su observación y manipulación. Otra caracterÃstica que ha tenido en cuenta es que estos peces disponen de un órgano sensorial llamado lÃnea lateral que también está formado por células auditivas situadas a lo largo del cuerpo. Esta lÃnea lateral es un auténtica fuente de información, porque permite a estos peces detectar movimientos en el agua y les informa sobre presas o depredadores.
Los cientÃficos observaron que un linaje de peces cebra presentaba sordera profunda y problemas de equilibrio. Morfológicamente eran iguales a los peces con audición normal y también mostraban los órganos sensoriales auditivos bien formados. La razón de su déficit auditivo estaba únicamente en la proteÃna transmembrana Tmie, ya que tenÃan una mutación en el gen que codifica para esta proteÃna.
Este trabajo abre la vÃa para estudiar en profundidad la sordera en humanos, dado que la proteÃna Tmie causa igualmente problemas de equilibrio en ratones y sordera profunda en humanos. "Nos dará mucha información que servirá en el futuro para la detección y el diseño de vÃas de tratamiento de la sordera y la pérdida de equilibrio en humanos", asegura Hernán López-Schier, principal firmante del trabajo.
Noticia publicada en El PaÃs (España)
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